Toxina botulínica para tratamento da sialorreia nos pacientes com doença de Parkinson / Botulinum toxin for treatment of sialorrhea in patients with Parkinson's disease

A sialorreia/ptialismo é um sintoma não motor frequente da doença de Parkinson, que pode causar impacto na saúde e na qualidade de vida dos pacientes. O sintoma decorre da combinação da disfagia com disautonomia e, muitas vezes, também do efeito adverso de drogas frequentemente utilizadas no tratamento de sintomas da doença, como por exemplo, os antipsicóticos atípicos e os inibidores da acetilcolinesterase. Diversas opções terapêuticas são utilizadas na prática clínica para controle da sialorreia, dentre elas, drogas anticolinérgicas ou antagonistas dos receptores adrenérgicos, injeção de toxina botulínica, cirurgia, radioterapia e terapias comportamentais e fonoaudiológicas. Este trabalho faz uma revisão das propostas terapêuticas até o presente momento para controlar a secreção de saliva dos pacientes com doença de Parkinson. A injeção de toxina botulínica nas glândulas salivares guiada por ultrassom é a opção com mais evidência de eficácia e segurança, de acordo com os últimos estudos.

Sialorrhea is a frequent nonmotor symptom in Parkinson´s disease (PD) that influences the patients' health and quality of life. The symptom arises from a combination of difficulty in swallowing saliva, autonomic dysfunction or as a side effect of frequent used drugs to control symptoms of the disease, as for example, atypical antipsychotics and acetylcholinesterase inhibitors. In clinical practice, different therapeutic approaches are used to control sialorrhea, such as anticholinergic or beta adrenergic antagonistic drugs, botulinum toxin injection, surgery, radiotherapy, behavioral psychotherapy and speech therapy. This paper reviews the therapeutic options available until now to control the loss of saliva from PD patient. Botulinum toxin injection in the salivary glands guided by ultrasound shows the best efficacy and security profile, according to the last published data.

Achados de ultrassonografia transcraniana na doença de Parkinson e no tremor essencial: relato de casos / Transcranial sonography findings in Parkinson's disease and essential tremor: cases report

A ultrassonografia transcraniana tem sido objeto de investigação como ferramenta diagnóstica em neurologia nos últimos anos. Ela permite boa visualização de estruturas cerebrais situadas na linha média, sítio frequente de anormalidades nas doenças do movimento. Relatamos os casos de pacientes com a doença de Parkinson e o tremor essencial em que a ultrassonografia transcraniana foi capaz de sugerir o diagnóstico.

Over the last years, transcranial sonography has been investigated as a diagnostic tool in neurology. It allows a good visualization of midline brain structures, a frequent site of involvement in movement disorders. The authors discuss cases of Parkinson's disease and essential tremor where transcranial sonography could suggest the diagnosis of the condition.

Transcranial sonography as a diagnostic tool for Parkinson's disease: a pilot study in the city of Rio de Janeiro, Brazil / A Ultrassonografia transcraniana como método diagnóstico para a doença de Parkinson: um estudo piloto na cidade do Rio de Janeiro, Brasil

In Brazil there is no systematic study on Transcranial Sonography (TCS), a neuroimaging method that depicts echogenic deep brain structures using ultrasound. OBJECTIVE: To establish the percentage of subjects with permissive temporal windows and to address the ability of TCS of the substantia nigra (SN) to distinguish parkinsonian patients in a Brazilian sample. METHOD: We performed TCS using the Acuson X300 (Siemens, Germany) in 37 individuals: 23 with Parkinson's disease (PD) and 14 healthy controls. RESULTS: 10.8 percent of subjects had insufficient temporal acoustic bone windows. SN echogenic areas were larger in patients (mean±SD, 0.31±0.08cm²) compared to controls (mean±SD, 0.17±0.02cm²). TCS accurately identified 88.2 percent of PD patients. CONCLUSION: A large proportion of Brazilians seem to be eligible for TCS. An expressive number of PD patients could be diagnosed by TCS based on an expanded SN echogenic area. However, the current data is preliminary and must be corroborated by larger studies.

No Brasil não há estudos sistemáticos sobre a Ultrassonografia Transcraniana (USTC), modalidade de neuroimagem que visualiza estruturas ecogênicas profundas do parênquima cerebral utilizando ultrassom. OBJETIVO: Determinar a porcentagem de indivíduos com janelas ósseas adequadas e a capacidade da USTC da substância negra (SN) de discernir pacientes parkinsonianos em amostra brasileira. MÉTODO: USTC realizada com equipamento AcusonX300 (Siemens, Germany) em 37 indivíduos: 23 com doença de Parkinson (DP) e 14 controles saudáveis. RESULTADOS: 10,8 por cento dos participantes apresentaram janelas acústicas temporais inadequadas. As áreas de ecogenicidade da SN foram maiores nos pacientes (média±desvio padrão, 0,31±0,08 cm²) do que nos controles (média±desvio padrão, 0,17±0,02 cm²). A USTC identificou 88,2 por cento dos pacientes com DP. CONCLUSÃO: Grande proporção de brasileiros parece ser elegível para a realização de USTC. Um número expressivo dos pacientes com DP poderia ser diagnosticado com base no aumento da área ecogênica da SN. Contudo, esses dados preliminares devem ser corroborados com amostra mais numerosa.

A ultrassonografia transcraniana como método diagnóstico em neurologia. Parte II: revisão da literatura / Transcranial Ultrasonography as diagnostic method in neurology. Part II: Literature review

A ultrassonografia transcraniana (USTC) é um método de neuroimagem baseado na física acústica. Nos indivíduos com janela acústica temporal adequada, o exame permite a visualização de estruturas encefálicas, principalmente o mesencéfalo, núcleos da base, tálamos e segmentos do sistema ventricular. A técnica já foi utilizada em pesquisas de diversas doenças neuropsiquiátricas. Em cerca de 90% dos portadores da doença de Parkinson, observa-se um aumento da área ecogênica da substância negra visualizada à USTC. O presente artigo é a segunda parte de uma revisão bibliográfica sobre o tema.

Transcranial sonography (TCS) is a neuroimaging technique that uses physical acoustic principles. A good acoustic temporal bone window allows sonographic depiction of encephalic structures as the mesencephalon, basal ganglia, thalami and fragments of the ventricular system. The technique has been used in researches of different neuropsychiatric diseases. In 90% of Parkinsonïs disease patients an enlargement of the substantia nigra echogenic area is found by TCS. This paper is a review on the subject.

A ultrassonografia transcraniana como método diagnóstico em neurologia. Parte I: Princípios e metodologia / Transcranial ultrasonography as a diagnostic method in neurology. Part I: Principles and methodology

A ultrassonografia transcraniana (USTC) é uma promissora técnica de neuroimagem para a investigação de distúrbios do movimento. O exame tem baixo custo, é inócuo, não é invasivo e pode ser realizado nos pacientes com movimentos involuntários sem sedação. As suas limitações incluem dependência de janela óssea adequada e de experiência e qualificação do examinador. Os valores de referência, no momento, só existem para pacientes da Europa, Estados Unidos da América e Ásia. A primeira parte do artigo apresenta alguns aspectos da técnica do exame; a segunda parte faz uma revisão da bibliografia disponível sobre a utilização da USTC em doenças neurológicas, particularmente na doença de Parkinson.

Transcranial sonography (TCS) is a promising neuroimaging technique for investigating movement disorders. The exam is inexpensive, harmless, non-invasive, and quick to perform in moving patients. Its limitations include its dependency on an adequate bone window and on qualified personnel. Reference values only exist for patients from Europe, North America and Asia. In the first part of this paper we present some technical aspects of the exam; the second part reviews the bibliography about TCS in neurological diseases, Parkinson's disease above all.

Parkinsonism and AIDS: a clinical comparative study before and after HAART

In 2002, after analyzing 28 HIV-positive patients with movement disorders we emphasized the decreasing not only of Parkinsonism but also of other involuntary movements in HIV patients in the last few years. The objective of this study is to compare the clinical results between HIV-positive patients with Parkinsonism before and after HAART. In 14 years (1986-1999) 2,460 HIV-positive patients were seen in our Hospital 14 (0.6 percent) of which presented with Parkinsonism. Eight years after (2000-2007) 970 HIV positive patients were seen and only two (0.2 percent) had Parkinsonism. We conclude that after the introduction of HAART there was an evident decrease in AIDS-related Parkinsonism.

No ano de 2002, após analisarmos 28 pacientes HIV-positivos que apresentavam distúrbios do movimento, enfatizamos o declínio, não só do parkinsonismo, como também de outros movimentos involuntários em pacientes infectados pelo HIV nos últimos anos. O objetivo deste estudo é comparar os resultados clínicos entre pacientes HIV-positivos com parkinsonismo antes e depois da introdução do esquema HAART. Em 14 anos (1986-1999), 2.460 pacientes HIV-positivos foram avaliados em nosso Hospital dos quais 14 (0,6 por cento) apresentaram parkinsonismo. Nos oito anos seguintes (2000-2007), 970 pacientes HIV-positivos foram avaliados e somente dois (0,2 por cento) tinham parkinsonismo. Concluímos que após a introdução do esquema HAART houve evidente declínio do parkinsonismo secundário à AIDS.

Correlações anatomoclínicas na doença de Parkinson / Anatomoclinical Correlation in Parkinson´s Disease

Braak et al., em 2003, sugeriram que o processo patológico da doença de Parkinson se iniciava nos núcleos motor dorsal do vago e olfativo anterior, com progressão caudo-rostral, em seis estágios. O presente trabalho tem por finalidade correlacionar esses estágios neuropatológicos com as suas respectivas manifestações clínicas. No estágio 1, as alterações bulbares e no núcleo olfativo anterior levam a constipação intestinal, a distúrbios do sono e a hiposmia. No estágio 2, o comprometimento pontino pode induzir a depressão, a ansiedade, a distúrbios do sono e a dor de origem central. No estágio 3, a degeneração no mesencéfalo determina o aparecimento dos sintomas motores clássicos, dos distúrbios cognitivos leves e do ciclo sono-vigília. No estágio 4, as lesões saem do tronco cerebral e atingem, principalmente, o mesocórtex temporal e a amígdala, gerando as disfunções mnemônicas, executivas e a apatia. No estágio 5, as alterações acometem o neocórtex com destaque para as áreas pré-frontais e de associação sensitivas, acentuando as disfunções cognitivas. No estágio 6, a etapa mais avançada, ocorre o comprometimento difuso das áreas corticais primárias e, por conseqüência, o agravamento das dificuldades motoras e do quadro demencial. Os Autores consideram que essas observações possam contribuir, no futuro, para possíveis benefícios terapêuticos.

Braak et al., in 2003, suggested that the pathological process of Parkinson?s disease begins at the dorsal motor nucleus of the vagus and the anterior olfactory nucleus, in a six-stage caudorostral progression. The objective of our study is to correlate these neuropathological stages with their clinical manifestations. Stage 1-related pathology started at the medulla oblongata and the anterior olfactory nucleus, leading to intestinal constipation, sleep disorders and hyposmia. At stage 2 the lesions on the pons produce symptoms of depression, anxiety, sleep disorders and central pain. In the third stage the degeneration reaches the midbrain and the classical motor symptoms appear as well as mild cognitive and sleep disorders. Stage 4 - related lesions advance upwards and exit the brain stem to the temporal mesocortex and amygdala resulting in mnemonic and executive dysfunctions and apathy. At stage 5 the lesions progress to the neocortex, mainly the prefrontal and sensory association areas, worsening the cognitive dysfunctions. At stage 6, the most advanced phase, there is the spreading of the process into the primary cortical areas, further worsening the motor symptoms and dementia. The Authors speculate that these observations could contribute to the improvement of therapeutic strategies in the future.

Disfagia no AVE agudo: revisão sistemática sobre métodos de avaliação / Dysphagia in acute stroke: systematic review on evaluation methods

Objetivo: analisar os testes clínico-funcionais para avaliação da disfagia orofaríngea em pacientes na fase aguda do AVE e rever criticamente as referências nacionais e internacionais sobre o tema. Método: revisão sistemática através dos bancos de dados: PUBMED, LILACS, SciELO, Cochrane; de textos didáticos e revisões publicadas, além das listas de referências destas várias fontes. Resultados: Existe tendência internacional pela valorização dos testes que utilizam água, em função de sua aplicação simples e boa sensibilidade para identificação de dificuldades na deglutição. Já a literatura nacional sugere, principalmente, a avaliação do desempenho do paciente com alimentos de várias consistências. Conclusões: A videofluoroscopia é aceita como método-ouro na avaliação da disfagia. Contudo, tem importantes limitações na avaliação de pacientes no estágio inicial do AVE. A videoendoscopia da deglutição, quando disponível, pode ser uma opção para estes pacientes. Existe grande variabilidade nos métodos de oferta para o paciente entre os testes clínico-funcionais. Apesar das críticas, os métodos clínico-funcionais, são amplamente utilizados com pacientes na fase aguda do AVE, não parecendo oferecer risco significativo aos pacientes.

Discinesias induzidas por drogas / Drug-induced dyskinesias

Baseados em extensa revisão da literatura, os autores analisam o conceito, a fenomenologia, a fisiopatologia e o tratamento atual dos diversos movimentos anormais induzidos por drogas. Dentre estes são abordados a acatisia, o balismo, a distonia, a mioclonia, o tique, o tremor e o parkinsonismo, enfatizando, ao final, as discinesias tardias e as induzidas pela levodopa.

Diagnóstico e tratamento atual dos tremores: revisão de literatura / Diagnosis and treatment update on tumors: review of the literature

Tremores são definidos como movimentos involuntários de caráter oscilatório e rítmico, mais ou menos regular, produzido por contrações sincrônicas ou alternantes de músculos antagonistas. O caráter oscilatório e rítmico, praticamente separa os tremores dos outros movimentos anormais. Esse conceito também diferencia os dois exemplos mais frequentes de tremores, ou seja, o essencial, eletromiograficante sincrônico e o parkinsoniano, do tipo alternante. Revendo a extensa literatura e adotando as classificações fenomenológica e etiológica, os autores analisam os critérios semiológicos necessários para o diagnóstico clínico dos tremores essencial, parkinsoniano, wilsoniano, distônico, ortostático, primário da escrita, vocal, cerebelar, de Holmes, palatal e psicogênico. Enfatizam a conduta terapêutica atual, farmacológica ou cirúrgica, destacando os dois tipos mais comuns, ou seja, o essencial e o parkinsoniano. Concluímos que os tremores são distúrbios do movimento frequentes na prática clínica, estando o diagnóstico baseado em dados semiológicos e o tratamento, farmacológico ou cirúrgico, dependendo do tipo e da sua gravidade.

Movement disorders in 28 HIV-infected patients

From 1986 to 1999, 2460 HIV-positive inpatients were seen in our Hospital. Neurological abnormalities were detected in 1053 (42.8 percent) patients. In this group, 28 (2.7 percent) had involuntary movements, 14 (50 percent) with secondary parkinsonism, six (21.4 percent) with hemichorea/hemiballismus, four (14.2 percent) with myoclonus, two (7.2 percent) with painful legs and moving toes, one (3.6 percent) with hemidystonia and one (3.6 percent) with Holmes' tremor. The HIV itself (12 patients), toxoplasmosis of the midbrain (1) and metoclopramide-related symptoms (1) were the most probable causes for the parkinsonism. All patients with hemichorea/hemiballismus were men and in all of them toxoplasmosis of the basal ganglia, mostly on the right side, was the cause of the involuntary movements. Generalized myoclonus was seen in two patients and they were due to toxoplasmosis and HIV-encephalopathy respectively; two others presented with spinal myoclonus. The two patients with painful legs and moving toes had an axonal neuropathy. The patient with hemidystonia suffered from toxoplasmosis in the basal ganglia and the patient with Holmes' tremor had co-infection with tuberculosis and toxoplasmosis affecting the midbrain and cerebellum. We conclude that HIV-infected patients can present almost any movement disorder. They can be related to opportunistic infections, medications, mass lesions and possibly to a direct or indirect effect of the HIV itself

Doença de Creutzfeldt-Jakob: a propósito de um caso com comprometimento medular / Creutzfeldt-Jakob disease: case report with spinal cord involvement

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a encefalopatia espongiforme subaguda transmissível mais frequente nos seres humanos. Aproximadamente 85 por cento dos casos pertencem à forma esporádica da doença. Os outros 15 por cento consistem na forma genética e iatrogênica. Relatamos o caso de uma paciente com a forma esporádica da doença de Creutzfeldt-Jakob, com comprometimento medular e apresentaçäo clínica caracterizada por síndrome demencial e cerebelar, miofasciculaçäo com arreflexia difusa e crises convulsivas do tipo tônico-clônico generalizada. É rara a associaçäo das duas últimas manifestaçöes clínicas. O caso foi considerado como provável DCJ até confirmaçäo por autópsia e imunohistoquímica. Concluímos que se deve sempre pensar na DCJ em pacientes que apresentam demência rapidamente progressiva e, na ausência de sinais piramidais ou extrapiramidais, pensar em acometimento periférico e/ou medular

Distonia: aspectos clínicos e terapêuticos em 64 pacientes / Dystonia: clinical and therapeutic aspects in 64 patients

Os Autores apresentam a experiência em 64 pacientes, com as várias formas clínicas de apresentaçao de distonias, acompanhados no Setor de Doenças Extrapiramidais do Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da UFRJ, assim como, revisam a literatura, cotejando os resultados. O acompanhamento desses pacientes durante 5 anos e 6 meses resultou nas seguintes observaçoes: 33 do sexo masculino e 31 do feminino; 48 branco, 10 pardos e 6 negros; a média do tempo de doença foi 9 anos e 8 meses. Quanto à distribuiçao do movimento anormal, 30 (46,9 por cento) eram focais; 17 (26,6 por cento), segmentares; 13 (20,3 por cento), generalizadas; 3 (4,7 por cento), hemidistonias; 1 (1,5 por cento), multifocal. Quanto à idade de início, em 11 (l7,2 por cento) se apresentou antes dos 12 ano; em 6 (9,4 por cento), entre 13 e 20 anos; e em 47 (73,4 por cento), após os 20 anos. Correspondiam à origem idiopática esporádica, 39 (60,9 por cento); idiopática familiar, 6 (9,4 por cento); sintomática, 19 (29,7 por cento). No que se refere à abordagem terapêutica destes pacientes, destacamos o emprego de anticolinérgicos, de agonistas e antagonistas dopaminérgicos e do baclofen isolado ou associado aos anticolinérgicos para as formas generalizadas. Para as distonias focais, os Autores concluem ser a toxina botulínica do tipo A o agente terapêutico mais eficaz aconselhado atualmente.

Toxina botulínica no blefaroespasmo, no espasmo hemifacial e na distonia cervical: resultados em 33 pacientes / Botulinum toxin in blepharospasm, in hemifacial spasm and in cervical dystonia: results in 33 patients

Avaliamos os resultados terapêuticos obtidos com o emprego de toxina botulínica do tipo A em 33 pacientes com distonia (12 com blefaroespamo; 10 com espasmo hemifacial e 11 com torcicolo espasmódico). Utilizamos uma escala de pontuaçäo de gravidade antes de cada aplicaçäo, sendo reavaliados duas semanas após, seguindo a mesma escala. Entre os com blefaroespasmo, oito eram mulheres e quatro homens; a média de idade foi 57,7 anos; a média do tempo de doença de quatro anos; três tinham história similar na família; nove eram essenciais e três fizeram uso de neurolépticos (distonia tardia0. A dose média empregada ficou em 51,3 U, com a duraçäo média do efeito benéfico de 2,8 meses. Do total de 22 aplicaçöes (injeçöes e reinjeçöes), 14 (63,7 por cento) tiveram resultado ótimo, 5 (22,7 por cento) bom e três (13,6 por cento) nulo. Naqueles com espasmo hemifacial, oito eram mulheres e dois homens; a média de idade foi 52,6 anos; a média do tempo de doença 7,4 anos; oito eram essenciais e dois pós-paralíticos. A dose média do efeito benéfico de 3,4 meses. Nos pacientes com distonia cervical, oito eram homens e três mulheres; a média de idade foi 44,2 anos; a média do tempo de doença 12,2 anos; seis eram essenciais, três fizeram uso de neuroléptico e dois tinham história familiar. A dose média empregada ficou em 238,6 U, com a duraçäo média do efeito benéfico de 4,7 meses. Do total de 20 aplicaçöes, 18 (90 por cento) tiveram resultado bom, 1 (5 por cento) regular e 1 (5 por cento) nulo. Ptose palpebral, paresia facial e disfagia foram os efeitos colaterais mais encontrados. Concluímos que a toxina botulínica revelou-se eficas no tratamento destas condiçöes

Tiques e síndrome de Gilles de la Tourette / Tics and Gilles de la Tourette syndrome

The concept of tic was developed at the end of the XIX century, emerging from the "chaos of choreas". Tic is defined is defined as involuntary contractions of agonist and antagonist muscles in one or more parts of the body. It can be supressed by voluntary efforts for seconds or hours, followed by exacerbations. Gilles de la Tourette's original articles was published in 1885, in which he described nine patients with tics, and vocalisations. the pathogenesis of Gilles de la Tourette syndrome remained obscure. However, three factors have been considered: the neurochemical factor, related to the increased dopaminergic at the basal ganglia; the genetic factor and the non-genetic factors, for which environment more than genetic factors are involved. Pathologic examinations failed to reveal structural lesions, but PET studies showed metabolic hypofunction on the frontal, cingulate and possibly insular cortex, and on the inferior corpus striatum. The motor tics as well as the vocal tics can be simple or complex and are present in all patient. Other signs can be added to the previous tics: sensory tics, echophilia, coprophilia, obsessions, compulsions and implulsions. Diagnostic criteria of gilles de la Tourette syndrome are based on: age of onset; presence of motor and vocal tics; voluntary suppression of the movements, variation in number, type, location and severity of tics; duration of more than one year. Haloperidol is the drug of choice for the treatment of Tourette's syndrome

Síndrome de one-and-a-half: a propósito de um caso / One-and-a-half syndrome: a case report

A lesäo pontina que caracteriza a Síndrome de One-and-a-Half pode ter diversas etiologias, sendo as principais a vascular e a desmielinizante. Os sinais neurológicos presentes nessa síndrome säo a paralisia do olhar conjugado para o lado da lesäo e paralisia da aduçäo à mirada contralateral, com abduçäo preservada e nistagmo do olho contra-lateral. Os autores descrevem o segundo caso desta síndrome visto no HUCFF - UFRJ, tendo como etiologia lesäo hemorrágica em tronco cerebral. O outro caso foi secundário a doença desmielinizante. É feita breve exposiçäo sobre a fisiopatologia desta síndrome

Neuro-Behçet: relato de caso / Neuro-Behçet: report of a case

A doença de Behçet, afecçäo sistêmica de causa desconhecida que acomete mais freqüentemente o sexo masculino, iniciando-se na terceira década, tem como tríade clínica fundamental a presença de úlceras orais e genitais recorrentes, e uveítes. Entretanto, outros sinais e sintomas podem se associar ao quadro, sendo o sistema nervoso acometido em 10 a 49% dos casos. A meningoencefalite com sinais neurológicos focais é a manifestaçäo neurológica mais comum. Näo existem exames complementares patognomônicos. O tratamento com corticóides e/ou imunossupressores pode ser benéfico, sendo os casos com envolvimento ocular e neurológico os de pior diagnóstico. Nós apresentamos o caso de um paciente de 25 anos com hemiparesia esquerda, uveítes, úlceras orais e genitais recorrentes

Atividade da L-gama-glutamil-transferase na distrofia miotômica: análise inicial / Gamma-glutamyl-transferase activity in myotonic dystrophy: preliminary analysis

Analizou-se dentre outras enzimas, a atividade de L-gama-glutamil-transferase sérica em 30 pacientes com Distrofia Miotônica e verificaram atividade elevada em 20 pacientes (66,66%)